คอนโทรลกับ..โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ALS

  โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง als (เอแอลเอส) คำว่า เอแอลเอส ย่อมาจาก 

  Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) ไม่จัดว่าเป็นโรคของกล้ามเนื้อโดยตรง แต่เป็นโรคที่เกิดจากการเสื่อมสลายของเซลล์ประสาทที่ควบคุมการทำงานของกล้ามเนื้อ แต่เป็นโรคที่เกิดจากการเสื่อมสลายของเซลล์ประสาทที่ควบคุมการทำงานของกล้ามเนื้อหรือความผิดปกติของเซลล์ประสาทนำคำสั่ง จึงทำให้กล้ามเนื้อตามแขนและขาอ่อนแรงลง กลืนลำบาก พูดไม่ชัด โดยเซลล์เหล่านี้มีอยู่ในไขสันหลังและสมอง เมื่อเซลล์เสื่อม มันจะค่อย ๆ ตายไปในที่สุด ในทางการแพทย์อาจเรียกชื่อโรคนี้อีกชื่อว่า “โรคของเซลล์ประสาทนำคำสั่ง (motor neuron disease; MND) หรือโรคเซลล์ประสาทนำคำสั่งเสื่อม” ขณะที่ในสหรัฐอเมริกาจะรู้จักกันดีในชื่อว่า “Lou Gehrig’s Disease” (ลู-เก-ริก) ซึ่งตั้งชื่อโรคตามชื่อนักเบสบอลที่มีชื่อเสียงที่เป็นโรคนี้ในปี ค.ศ. 1930 จากสถิติผู้ป่วยโรคนี้ทั่วโลก พบว่า มีผู้ป่วยโรคนี้ไม่มากนัก โดยในประชากร 100,000 คน จะพบคนป่วยโรคนี้เพียง 4-6 คนเท่านั้น ขณะที่ในประชากร 100,000 คน จะมีโอกาสพบผู้ป่วยรายใหม่ เพียง 1.5-2.5 คนต่อปีเท่านั้น โดยพบในผู้ที่มีอายุมากมากกว่าในคนอายุน้อย เพราะอายุเฉลี่ยของผู้ป่วยโรคนี้อยู่ระหว่าง 60-65 ปี และพบในเพศชายมากกว่าเพศหญิงประมาณ 1.5 เท่า อย่างไรก็ตาม จากประวัติผู้ป่วยโรคเอแอลเอส ร้อยละ 90 ยังไม่พบข้อมูลที่แน่ชัดโรคนี้เกี่ยวข้องกับทางพันธุกรรม แต่ที่ผ่านมา มักพบนักกีฬาที่ต้องมีการปะทะป่วยเป็นโรคนี้กันมาก เช่น นักเบสบอล นักฟุตบอล แม้กระทั่งนักมวย อย่าง “พเยาว์ พูลธรัตน์” วีรบุรุษผู้คว้าเหรียญรางวัลจากการแข่งขันโอลิมปิกเป็นคนแรกให้กับประเทศไทย ก็ต้องจบชีวิตลงด้วยโรคนี้

  แม้วิทยาการสมัยใหม่จะก้าวหน้าไปมาก แต่จนถึงปัจจุบัน ทางการแพทย์ก็ยังไม่ทราบสาเหตุของการเกิดโรคนี้ที่แน่ชัด แม้ที่ผ่านมาจะพบนักกีฬาเป็นโรคนี้หลายคน แต่ก็ยังไม่มีหลักฐานพิสูจน์ว่า
นักกีฬามีโอกาสเสี่ยงต่อการเกิดโรคนี้ได้มากกว่าอาชีพอื่น ๆ
  อย่าง ไรก็ตาม จากสมมติฐานเชื่อว่า มีหลายปัจจัยที่ก่อให้เกิดโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเอแอลเอสขึ้น เช่น การมีปัจจัยบางอย่างทางพันธุกรรม ที่ทำให้เซลล์ประสาทนำคำสั่งมีโอกาสเสื่อมได้ง่ายกว่าบุคคลอื่น
รวมทั้งปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมที่มีการปนเปื้อนของสารพิษ เช่น ยาฆ่าแมลง สารโลหะหนัก รังสี หรือการติดเชื้อไวรัสบางชนิดมาช่วยกระตุ้นส่งเสริมให้เซลล์ประสาทนำคำสั่ง เกิดการทำงานผิดปกติ
  นอกจากนี้ ยังมีปัจจัยเรื่องอายุ เพราะอายุที่มากขึ้นจะทำให้ไมโตคอนเดรีย (mitochondria) ซึ่งเป็นตัวที่คอยสร้างพลังงานให้กับเซลล์เกิดความผิดปกติขึ้น จึงทำให้เซลล์ในร่างกายมีการเสื่อมสลายลงไปตามกาลเวลาด้วย แต่อย่างไรก็ตาม นี่เป็นเพียงสมมติฐานที่ยังไม่ได้รับการพิสูจน์ที่แน่ชัด
  ทั้งนี้ ปัจจุบันเชื่อกันว่า สาเหตุของโรคนี้อาจเกิดจากกลไกภูมิคุ้มกันต่อตนเองผิดปกติ (Autoimmune attack) หรือเกิดจากกลไกอนุมูลอิสระ (Free radicals) ทำลายเซลล์ประสาทของตนเอง ส่วนอีกทฤษฎีหนึ่งเชื่อว่า การเสื่อมสลายของเซลล์ประสาทในสมองและไขสันหลังเกิดจากสารสื่อนำกระแสประสาท (neurotransmitter) ที่เรียกว่ากลูตาเมต (glutamate) กระตุ้นให้เกิดการทำลายเซลล์

ผู้ป่วยจะมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง โดยจะเริ่มอ่อนแรงตามมือ แขน ขา หรือเท้าข้างใดข้างหนึ่งก่อน เช่น เดินแล้วล้มบ่อย สะดุดบ่อย ยกแขนไม่ขึ้น กำมือถือของไม่ได้ หยิบจับของเล็ก ๆ ได้ลำบาก ลุกนั่งลำบาก ใส่รองเท้าแตะแล้วหลุดง่าย จากนั้นอาการจะเริ่มหนักขึ้นจนลามไปทั้ง 2 ข้าง ผู้ป่วยอาจมีอาการกล้ามเนื้อลีบ หรือกล้ามเนื้อเต้นร่วมด้วย หากเป็นนานเข้าจะมีอาการกลืนอาหารลำบาก สำลักง่าย พูดไม่ชัด พูดเหมือนลิ้นแข็ง ลิ้นลีบ แขนขาลีบ แต่จะไม่มีอาการชา ยังสามารถกลอกตาไปมาได้ กลั้นปัสสาวะ-อุจจาระได้ตามปกติ และมีสติสัมปชัญญะดี

อย่าง ไรก็ตาม ผู้ป่วยหลายรายไม่รู้สึกถึงความผิดปกติของตัวเอง และปล่อยอาการต่าง ๆ ไว้นาน เพราะคิดว่าเป็นโรคอื่น กว่าจะมาพบแพทย์ก็มีอาการหนักแล้ว เช่น กระ บังลมอ่อนแรง จนไม่สามารถทำกิจวัตรประจำวันได้ตามปกติ เพราะมีอาการเหนื่อยง่าย โดยเฉพาะเวลานอนราบหรือมีอาการต้องตื่นกลางดึก เพราะมีอาการเหนื่อย หอบ หายใจลำบาก สุดท้ายจะไม่สามารถช่วยเหลือตัวเองได้เลย และไม่สามารถกลืนอาหารและน้ำได้ด้วย ต้องให้อาหารทางสายยางผ่านจมูกหรือทางหน้าท้อง และต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ

สุดท้ายแล้ว หากอาการหนักมาก ๆ ผู้ป่วยจะเสียชีวิตในที่สุด เพราะระบบหายใจล้มเหลว และเกิดการติดเชื้อในปอด เพราะสำลักน้ำและอาหาร ระยะเวลาโดยเฉลี่ย ตั้งแต่เริ่มมีอาการจนถึงเสียชีวิต อาจกินเวลาตั้งแต่ 2 ปี ถึง 4 ปี อย่างไรก็ตามผู้ป่วยบางรายอาจมีการดำเนินโรคสั้นหรือยาวกว่านี้ได้ โดยผู้ป่วยที่มีแนวโน้มเสียชีวิตเร็ว ได้แก่ ผู้ป่วยเพศหญิง ผู้ป่วยที่เริ่มเป็นโรคเมื่ออายุมากแล้ว หรือมีอาการกลืนลำบาก สำลักง่าย และพูดไม่ชัดเป็นอาการนำ